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亚信安全楚鹏 ：工业生产数字化转型要弥合网络安全陷阱******

　　光明网讯（记者 李政葳 刘昊）在1月9日举行 的中国工业信息安全大会上，亚信安全科技股份有限公司副总裁楚鹏表示，从最初 的被动接受到无序的安全防护 ，再到现在小而精 的防护策略 ，工业信息安全走进了发展新阶段。

　　“我们处在一个不确定性和复杂性 的环境。如何构建新 的边界安全和新的可信体系 ？这 是我们面临的非常大 的挑战。”楚鹏认为 ，首先，构建‘可管可控可视’安全体系 是至关重要 的 ；其次，基于日常流量监控 、日常数据监控等技术做到事中 的安全管控 ；再次，通过流量身份化来匹配异常行为 ，做到事后 的安全管控。

　　本次大会以“数智转型，安全发展”为主题 ，由国家工业信息安全发展研究中心 、工业信息安全产业发展联盟共同主办 。

7款罕见病药已进医保 ，患儿家长 ：我们能畅想未来了 ！******

　　“太好了，我们终于敢用药 ，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后 ，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元 ，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价 ，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险 、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中 ，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保 。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型 ，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁 。珺宝确诊时，治疗SMA 的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言 ，妈妈选择了口服 的利司扑兰 ，但当时6.38万元/瓶 的价格 ，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说 ，每个SMA患儿的家庭 ，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说 ，“我们家里还有房 ，绝对不会放弃 。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋 ，并开始期待利司扑兰被纳入医保 。去年6月罗氏主动将利司扑兰 的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测 ，或是为国家医保谈判做准备 。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单 。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保 。”珺宝妈妈说道 。

　　“SMA是一个需要终身治疗 的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点 。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻 ，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日 ，《国家基本医疗保险 、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了 ，我们终于敢用药 ，用得起药，能畅想未来了 。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者 ，她算了一笔账 ，按珺宝目前20斤 的体重计算，26天用一瓶 ，即便体重有一些增长 ，一年五万左右也能覆盖了 。虽然不同体重的患儿用药量不同 ，治疗费用会有差别 。但与之前 的药价相比 ，如此大幅度 的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗 的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时 。

　　“当时为了诺西那生钠进医保 ，真的 是拼了 ，现在提起来依然很激动 。”时隔一年多 ，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻 ，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽 。

　　从70万元降价至3.3万元 ，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目 ，国家医保局谈判代表张劲妮说 的“每一个小群体都不应该被放弃” ，让多少SMA患者家庭泪目 。也就在这一年 的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录 。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年 的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠 。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功 的7款罕见病药品分别为 ：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊 、拉那利尤单抗注射液 、奥法妥木单抗注射液 ，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液 。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE) ，该病 是一种罕见遗传病 ，主要发作特征为反复发生 的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测 ，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时 ，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计 ，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40% 。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿 的单克隆抗体药物 ，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶 ，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来 的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期 的预防治疗 ，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标 ，对此我们非常期待 。”

　　高值罕见病药进医保 ，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布 的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示 ，以《第一批罕见病目录》为统计口径 ，截至10月 ，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元 的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药 。其中 ，渤健的诺西那生钠和武田 的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录 。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市 ，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样， 是想要拼命抓住的救命稻草 。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们 的努力也得到了回报 。去年 ，19岁的小可终于用上了诺西那生钠 ，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到 ，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的 。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断 ，坚持用药 ，相信病情不会再发展下去 。”小可妈妈说 ，每一针诺西那生钠 ，在医保报销后的自费部分约9000余元/针 ，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据 。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元 ，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人 是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4% 。彼时 ，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰 ，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示 ，两类药物用药人数不同 ，可能与诺西那生钠进入医保有关 ，医保覆盖有助于增加患者治疗比例 。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA 是我国《第一批罕见病目录》中 的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药 ，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病 。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入 ，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片 、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保 。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65% ，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是 ，同为高值罕见病药 ，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元 ，但在入院 的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病 的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳 ，曾与当地的医院 、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战 。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案 ，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者 ，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动 ，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录 ，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药 ，依然面临很多环节，在实际执行过程中 ，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前 。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇 的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册 的全国患者近600人 ，除了在使用另一款药阿加糖酶β 的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳 ，很多患者在地方面临瑞普佳入院难 ，无药可用 的局面 。作为高值罕见病药 ，并不 是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里” 的拦路石 。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院 ？

　　“在最后环节，往往 是我们患者不动，其他环节就不动 ，即便 是在一些政策比较好 的省市，也依然需要患者主动推一把 。”黄铮汇说，目前除了部分省份 ，如广东 、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上 ，就有罕见病药企业代表坦言 ，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步 ，要进入医院 ，还需要有医生提单 、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间 的“最后一公里” ，2018年以来 ，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地 ，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制 的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围 ；对实行DRG等支付方式改革 的病种 ，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种 的权重。卫生健康部门要将合理使用 的谈判药品单列 ，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地 的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制 、药占比等为由影响谈判药品落地 。但在现实中 ，不少医院 、科室依然顾虑重重 ，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过 ，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度 ，将形成推动谈判药品落地的合力 ，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制 ，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地 的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地 。

　　“我们是幸运的 ，能有药物进入医保目录 ，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临 的困难 。”黄铮汇坦言 ，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手 ，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院 ，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）