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7款罕见病药已进医保，患儿家长 ：我们能畅想未来了 ！******

　　“太好了 ，我们终于敢用药，用得起药 ，能畅想未来了 。”1月18日下午 ，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中 的珺宝妈妈 ，用激动 的声音在电话中对新京报记者说 。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元 ，被纳入医保 ，到更多的罕见病药物大幅降价 ，越来越多罕见病患者和他们 的家庭看到了希望 。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险 、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内 的7个罕见病用药谈判成功 ，被纳入医保 。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型 的SMA如果不做治疗，活不过半岁 。珺宝确诊时，治疗SMA 的这两款药物均已获批上市 。对于年幼 的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰 ，但当时6.38万元/瓶 的价格 ，也让医生对这个家庭 的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗 ？”珺宝妈妈说 ，每个SMA患儿 的家庭 ，都会遇到医生的这种“灵魂拷问” 。当时他们毫不犹豫地说 ，“我们家里还有房，绝对不会放弃 。”

　　2021年12月 ，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保 的消息时 ，珺宝妈妈也为之振奋 ，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰 的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测 ，或 是为国家医保谈判做准备 。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保 。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA 是一个需要终身治疗 的疾病 ，其长期治疗负担一直 是各方关注 的焦点。作为患者关爱组织 ，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻 ，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性 的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命 。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道 。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功 ，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了 。”1月18日下午 ，得知这一消息后 ，正在工作中的珺宝妈妈 ，用激动 的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶 ，即便体重有一些增长 ，一年五万左右也能覆盖了 。虽然不同体重 的患儿用药量不同，治疗费用会有差别 。但与之前 的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们 的家庭上一次这么激动 ，应该是另一款SMA药物纳入医保之时 。

　　“当时为了诺西那生钠进医保 ，真的是拼了，现在提起来依然很激动 。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录 的那一刻，SMA患者小可 的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽 。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年 的那场灵魂砍价依然历历在目 ，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目 。也就在这一年的国家医保目录谈判中 ，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地 。与SMA缠斗近20年 的小可 ，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日 ，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物 。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功 的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散 、富马酸二甲酯肠溶胶囊 、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液 ，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液 、利鲁唑口服混悬液 。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE) ，该病 是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生 的局部皮下或粘膜水肿 ，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测 ，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡 。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿 ，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿 的单克隆抗体药物 ，可靶向抑制患者体内活化 的血浆激肽释放酶 ，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担 。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次 ，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示 ，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后 ，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’ 的治疗目标 ，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保 ，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布 的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示 ，以《第一批罕见病目录》为统计口径 ，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准 ，共计有15种罕见病药物以超过50万元 的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药 。其中 ，渤健的诺西那生钠和武田 的阿加糖酶α ，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录 。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药 ，一家人对于诺西那生钠 的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样 ，是想要拼命抓住 的救命稻草 。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药 。”他们 的努力也得到了回报 。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠 ，不过很多损伤已经造成 ，用药后 的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前 是做不到的 。“我们互相鼓励要继续努力 ，只要康复不断，坚持用药 ，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说 ，每一针诺西那生钠 ，在医保报销后 的自费部分约9000余元/针 ，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始 ，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示 ，共有908名患者在使用诺西那生钠 ，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4% 。彼时 ，尚未纳入医保 的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰 ，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA 是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一 ，该目录已纳入121种罕见病 。数据显示 ，121种罕见病中 ，86种病全球有药 ，77种罕见病在国内有药 ，另有9种罕见病处于“境外有药 ，境内无药” 的情况 。截至2021年国家医保谈判后 ，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批 ，其中的58种药被纳入国家医保目录 ，覆盖28种罕见病 。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入 ，包括诺西那生钠 、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片 、醋酸艾替班特注射液 ，在获批当年便纳入医保 。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录 ，价格平均降幅达65% ，给其他罕见病群体带来了更多 的希望。 。

　　与SMA患者不同 的是，同为高值罕见病药 ，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元 ，但在入院 的“最后一公里”并不那么顺利 。2022年，一名21岁 的法布雷病患者为了自己和患病 的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳 ，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月 的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案 ，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动 ，有的则因为身体原因不得不放弃 。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上 的重要一步，患者最终能否顺利用上药 ，依然面临很多环节 ，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前 。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉 ，非常兴奋，群里都炸锅了 ，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册 的全国患者近600人 ，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外 ，目前仅有约200人用上了瑞普佳 ，很多患者在地方面临瑞普佳入院难 ，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳 ，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里” 的拦路石 。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节 ，往往是我们患者不动，其他环节就不动 ，即便是在一些政策比较好 的省市 ，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说 ，目前除了部分省份，如广东、安徽 、江苏等政策较好 ，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高 的医保报销比例外 ，还有相当一部分城市 的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题 。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛 的“‘国谈灵魂砍价’背后 的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还 是蛮难 的 。”国谈罕见病药物纳入医保只 是第一步 ，要进入医院 ，还需要有医生提单 、开药事会 ，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间 的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制 的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付 的谈判药品 ，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种 的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列 ，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地 的考核指标范围，不得以医保总额限制 、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重 ，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在 。

　　不过 ，国家医保局明确表示 ，谈判药品落地进展事关患者受益程度 ，将形成推动谈判药品落地 的合力 ，积极采取措施加以推进 ；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制 ，让暂时进不去医院 的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导 ，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感 ，希望能推动并解决目前患者所面临 的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通 ，就很难再有企业愿意降价进医保 ，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病 的认识，持续推动国谈罕见病药入院 ，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

国 是说法｜江歌母亲诉刘鑫案将再开庭 ！泄露遗照 ，这种行为违法吗？******

　　文/赵斌

　　近日 ，江歌母亲江秋莲在接受中新社国是直通车采访时说，最近在网络上流传的江歌遗体局部照片 ，让她这个失独的“白发人”再次备受煎熬。

　　死者遗体照片是谁发布的 ？这么做 是否违法、应该承担什么责任 ？

　　网上发布遗体照片 是侮辱尸体吗 ？

　　2016年，留学日本的江歌在自己东京住所 的门口 ，被好友刘鑫(现已改名刘暖曦) 的前男友陈世峰杀害 ，年仅24岁。2017年12月20日 ，日本东京地方裁判所以故意杀人罪和恐吓罪判处被告人陈世峰有期徒刑20年 。江秋莲一直没有从丧女之痛中走出来 ，她认为刘鑫 是有责任 的。2019年10月，江秋莲以生命权侵权为由对刘鑫提起诉讼 ，并索赔两百余万元。

　　2022年1月10日，青岛市城阳区法院对江歌之母江秋莲起诉刘鑫生命权纠纷案一审公开宣判 。法院判决刘鑫赔偿江秋莲各项经济损失49.6万元 、精神抚慰金20万元 ，并承担全部案件受理费 。

　　随后刘鑫提出上诉，2022年2月16日 ，二审一次开庭 ；2022年11月22日 ，江母诉刘鑫案二审将第二次开庭。

　　据江秋莲说，她于11月9日发现亡女江歌遗体手部照片在网络流传，目的 是分析伤痕 ，以求证明她向公众撒谎 。已逝去6年的独生女遗体照片在网上肆意传播 ，作为母亲 ，她备受刺激和折磨 。虽然目前没有证据证明照片被谁泄露 ，但江秋莲认为 ，这些照片源自案卷中内容，在两国法院庭审过程中都没有向公众公示过。她已就此事向警方报案。

　　刑事专家、首都师范大学法律系教授、北京市冠衡律师事务所兼职律师肖怡在接受中新社国 是直通车采访时认为，对于民事案件卷宗内容适用一般性保密规定，不像刑事案一样有严格 的保密限制。民事案件的证据一般不 是通过侦查机关侦破取得 ，由律师调查取得或者由当事人提供。但如果涉及泄露国家机密 、商业机密以及个人隐私信息的行为也将会有刑事法律风险 。

　　在网上发布遗体照片 是否有对死者不敬 、甚至侮辱的嫌疑？

　　肖怡认为 ，侮辱尸体 、尸骨、骨灰罪 ，构成要件要求犯罪对象只能 是尸体 、尸骨 、骨灰 ，不能扩大解释为尸体的照片 ，即使非法公布尸体照片也不构成此罪，如果将犯罪对象扩大解释到照片的程度将违背罪刑法定原则。但是 ，如果未经允许公开或披露案卷中涉及 的相关内容 ，造成了死者的姓名、肖像 、名誉、荣誉、隐私等受到侵害 的，涉嫌构成民事侵权，死者的近亲属可以向法院提起诉讼以主张权利。

　　网暴究竟如何认定？

　　江秋莲说 ，除了这些照片，她还有证据证明刘暖曦一方操纵网络水军 ，对江歌和她进行污蔑、诽谤和攻击 ，各种网暴甚至连她 的代理律师也不放过。

　　江秋莲也表示，她向网络平台投诉后 ，刘暖曦 的相关账号已经被封禁或禁言 ，但还有相关疑似“水军”的账号依然存在 ，她正在一步步投诉中 。

　　但 是 ，作为一个可以表达观点的公共平台，网络上有人对某些事情观点不一致在所难免，未必一定就是“水军”。

　　对此江秋莲认为，有 的“水军”一个人就有6个账号 ，难以相信这是普通网友 。还有人为规避法律风险在攻击她时并不指名道姓 ，但评论区里却都知道说的是谁。她已就相关证据做了有效取证，认为可以指向有人组织 、操纵“水军”对江歌和她以及代理律师实施网络暴力 的行为。

　　中国社会科学院大学互联网法治研究中心执行主任刘晓春在接受中新社国 是直通车采访时认为 ，发布推广虚假信息，操纵 、利用“水军”的手段本身要承担相应的行政责任 ；如果谣言给当事人造成损害 ，也要承担民事责任 。另外一方面，平台也有义务识别 、治理和打击“水军” 。

　　就网络暴力而言 ，刘晓春认为 ，治理网络暴力 是现在 的一个新问题 ，因为评论和观点表达是正常 的网络行为，评论与伤害之间的因果关系认定 、正常评论与网络暴力之间的边界目前还难以形成清晰界定标准。目前监管机关和平台都在探索以预防为主要目标 的创新手段，并且已经产生较为明显 的积极效果。

　　网络暴力这种行为到底有没有可能触碰犯罪红线？有没有可能构成“侮辱罪”或“诽谤罪”？

　　肖怡认为，侮辱罪和诽谤罪 是两个不同的罪名 。侮辱罪 是指以暴力或者其他方法公然破坏他人名誉，情节严重的行为。侮辱行为必须公然进行，即在第三者或众人在场的情况下，或者能够使第三人或其他不特定 的人听到 、看到 的方式进行侮辱；诽谤罪 的构成则强调故意捏造事实并散布 ，情节严重 的行为。所以，如果故意发布不属实 、虚构的信息 ，更符合诽谤罪 。司法解释认为利用信息网络诽谤他人 的，同一诽谤信息实际被点击、浏览次数达到5000次以上，或者被转发次数达到500次以上的，应当被认定为“情节严重” 的情形。

　　如果 是有组织地去“诽谤”，可以适用“共犯”理论，根据实际参与行为的分工 ，无论 是实行 、帮助，还 是教唆都可能面临承担相应的刑事风险 。诽谤罪属于亲告罪，一般情况下 是自诉，也就 是需要被害人去法院起诉 。对于通过信息网络实施的诽谤，被害人提供证据困难的 ，法院可以要求公安提供协助。

　　国 是直通车就江秋莲等提出的一些疑问 ，与以刘暖曦名义向国是君发送过民事上诉状等文件的微信账号联系核实，未获任何回应 ；与刘暖曦代理律师联系，回应称“作为代理律师 ，什么都不能回应” 。

　　（文图 ：赵筱尘 巫邓炎）