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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治 ！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬 ，让人走路困难 ，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临 的困境。“广州实力中青年医生” 、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”， 是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性 ，就诊时腰背部僵硬得像一块木头 ，难以迈步 ，行走容易摔跤。这对病人 的身心造成重大打击 ，严重影响生活质量 。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状 ，最终变成持续状态 。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ，尤其 是腰背部，随着时间 的推移，会影响手臂甚至面部 。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释 的摔倒 。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗 ，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊 。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈 ，其实两者天差地别。“渐冻症”也就 是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者 是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁 的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征” 。2015年起 ，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛 ，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走 ，不过持续约几分钟可缓解 。

　　五年之后 ，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤 。当辗转求医 的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时 ，她已经无法独立行走。

　　检查显示 ，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常 ，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她 的肌肉僵硬到连正常 的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿 。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查 ，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常 。”邱伟解释说 ，“僵人综合征”病人的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体 的原因是什么，目前医学界尚不得而知 。

　　邱伟坦言 ，因为这种疾病太罕见了，报告 的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗 ，确诊后便灰心绝望。实际上 ，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果 。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗 ，后续则采用免疫抑制剂治疗 。

　　蛋白A免疫吸附也就 是俗称的“血液净化”的一种 。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度 ，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体 的产生 ，从而缓解症状，改善生活质量 。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转。目前 ，阿兰仍在坚持治疗 ，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后 ，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病 的挑战。

专访｜卫士通石元兵 ：密码技术创新发展要以应用需求为牵引******

　　置身于数字时代 ，数字基础设施安全、网络安全和数据安全愈发受到全社会的广泛关注和高度重视。目前 ，我国数据安全问题存在哪些难题待解 ？如何通过密码应用支撑数据安全和网络安全产业发展？在2022西湖论剑·网络安全大会期间，卫士通总经理助理、研究院院长石元兵接受记者采访，畅谈密码及数据安全产业 的前沿视角。

　　记者 ：我国数据安全问题集中体现在哪些方面？

　　石元兵：数据 的来源 是多方面 的 ：在推进数字中国建设过程中，各行各业各领域均会产生、采集 、存储、处理和流通大量数据信息 ；另外 ，个人在网络空间中既是数据的贡献者，也是数据服务 的使用者 。单点数据的敏感性或者重要性相对不那么强 ，但 是一旦大量汇聚，就面临着比较大的安全挑战。

　　从政府监管 的角度看 ，《网络安全法》《数据安全法》《个人信息保护法》等一系列政策法规的出台 ，进一步强化了数据监管工作的落实 ，但还存在数据合规监管工作中技术手段不完善 、支撑能力不足等问题。

　　从企业 的角度看 ，现在还面临很多数据安全风险挑战。比如 ，违规、超范围采集个人信息和其他信息 ，甚至涉及到数据 的非法交易和违规滥用。另外 ，政府部门既要考虑开放数据公共服务，同时也会面临数据跨部门共享利用等需求 。这些问题或迫切需求 ，都需要通过技术手段、服务能力或运营模式的不断创新 ，去支撑相关各方 的数据资源可信 、可靠流动和高效应用。

　　从个人层面来讲 ，目前还有很多人对个人信息缺乏保护意识，需要不断加强宣传 ，不断提升公民对个人信息的保护意识和识别防范风险能力。

　　记者 ：在推进数据安全过程中，密码产业 的重要性不容忽视 。在发挥密码产业重要作用方面面临哪些挑战？

　　石元兵 ：在数据资源 的全生命周期进程中，各环节所面临的风险不尽相同 ，呈现多样化的特点 。密码 是保障数据安全 的核心基础支撑技术 ，除了数据加密 ，还可为数据隔离 、数据脱敏、数据标记 、数据溯源 、共享利用等提供支撑。

　　在保障数据安全方面 ，需要识别实际场景中 的安全风险，梳理出安全需求，并以此为牵引 ，从技术研究、产品研制 、应用支撑和服务模式等方面不断创新发展 ，持续丰富密码供给体系和供给能力 。密码 的高质量供给 ，已经超越了单一产品提供 的范畴 ，更侧重于以保护用户的重要数据为目标 ，提供基于密码 的体系化安全防护能力，这就要求我们不能只聚焦于产品提供，更要关注实际应用场景和具体业务逻辑。

　　记者：密码应用将如何助推数据安全产业发展 ？

　　石元兵：重点 是要以密码基础理论创新 、共性前沿技术创新作为驱动力 ，以应用需求作为牵引力，发挥好密码保障数据安全 的核心技术和基础支撑作用，助力数据安全产业的高质量发展。

　　记者 ：卫士通在商用密码安全方面形成了哪些经验 ？

　　石元兵：密码作为卫士通 的核心能力之一 ，我们在为重要行业领域用户提供网络安全 、数据安全产品和服务的基础上 ，不断追求创新发展 ，一方面提升密码技术 、产品和服务等体系供给能力，同时加强与众多国内优秀企业 的合作，把密码技术与基础软硬件、应用系统融合嵌入 ，发挥好密码保障自主信息技术体系安全 的效能。（记者 孔繁鑫）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）