腰背僵硬行走困难 ?“僵人综合征”能治 !******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性 ,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境 。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示 ,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”, 是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步 ,行走容易摔跤 。这对病人 的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍 ,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态 。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部 ,随着时间 的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状 ,如步态不稳和无法解释 的摔倒 。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见 ,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗 ,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊 。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈 ,其实两者天差地别。“渐冻症”也就 是肌萎缩侧索硬化的最终结局 ,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡 ,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她 的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解 。随后左侧腹股沟区开始疼痛 ,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感 ,紧张时明显 ,双腿僵硬时甚至不能独自行走 ,不过持续约几分钟可缓解 。
五年之后 ,阿兰已经发展到行走困难 ,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显 ,容易摔跤 。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示 ,她 的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常 ,其余肢体肌张力增高 ,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常 的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿 。
然而 ,常规检查 ,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查、代谢相关检查 ,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常 。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因 是什么 ,目前医学界尚不得而知 。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少 ,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗 ,确诊后便灰心绝望 。实际上,中山三院神经科团队近年来 的探索 ,已初步有成果 。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗 ,后续则采用免疫抑制剂治疗 。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化” 的一种。通过先降低血液中 的GAD65抗体滴度 ,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体 的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉 ,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后 ,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转 。目前,阿兰仍在坚持治疗 ,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查 ,及早进行治疗 ,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
巴黎奥运会期待“空中出租车”******
新华社日内瓦1月10日电(记者 单磊)也许在2024年巴黎奥运会上,人们真 的能看到“空中出租车”出现在巴黎上空 。
4月29日,参观者在瑞典斯德哥尔摩举办的电动车展上体验小鹏汇天 的飞行汽车 。新华社记者 付一鸣 摄
德国一家无人机生产商Volocopter一直在研制飞行汽车的项目 ,他们计划推出一款叫做velocity的无人机,或者叫做电动直升飞机 。这种无人机(汽车)无人驾驶,靠地面人员操控驾驶 。最快行驶速度可以达到每小时20公里 ,但其噪音只有普通直升飞机的四分之一 。
这家无人机厂商计划在巴黎奥运会开始之前将此产品推向市场,欧洲航空安全局执行主任帕特里克·凯则表示 ,无论这款无人机能否达到安全飞行标准 ,他们都会考虑将其列入巴黎奥运会使用范围之内 。
凯说 :“我需要保证这种唯一可以飞 的汽车是安全的 ,所以如果在2024年奥运会时你发现天上有什么东西在飞,那就表明它们 是安全的 ,因为我们会检测它们的 。”
凯表示这种“空中出租车”如果能成功,它们将会被使用在巴黎戴高乐机场和巴黎市中心之间。“如果我们检测合格,就表明这种汽车 的飞行 是安全的。我们 的安全 的标准是和商业用途 的普通客机一个标准 ,所以如果2024年你看到它们在飞 ,那它们就 是安全的。”凯说。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)